Enfermedades infantiles

3 señales que alertan a los padres del síndrome de West en niños


Es muy lamentable que durante la infancia pueda existir una enfermedad, que si no se detecta a tiempo puede producir daños neurológicos graves e incluso la muerte a niños menores de 5 años Esta patología de la que te quiero hablar hoy se conoce con el nombre de Síndrome de West y quiero contarte las señales que que alertar a los padres del síndrome de West en niños.

El síndrome de West es una encefalopatía epiléptica caracteriza por una triada: convulsiones o espasmos infantiles, retraso psicomotor y alteraciones del electroencefalograma, aunque puede faltar alguno de los tres. Yo digo que se trata de una enfermedad que entristece a nuestros niños, porque les llega a borrar la sonrisa de sus rostros, por la presencia de dichos espasmos musculares.

El nombre de este síndrome se debe al Médico Inglés, William Jame West (1.793 – 1.848), quien la descubre por primera vez, en su propia hija. Su incidencia es de 1 por cada 4 a 6 mil niños y es más frecuente en el sexo masculino. En cuanto a la mortalidad de este síndrome, abarca el 5% de los pacientes.

Las convulsiones o espasmos se inician a partir de los 3 a 8 meses (en algunos niños desde el nacimiento), hasta los 5 años de edad, pero con el riesgo de que pueden convertirse en otro tipo de patología convulsiva (epilepsia).

Un 10% podría evolucionar a una vida completamente normal y más o menos la mitad de los pacientes de síndrome de West podrían desarrollar síndromes epilépticos, como por ejemplo, el síndrome Lennox Gastart, con secuelas graves de retraso mental y epilepsia grave.

Las causas se deben a patologías que se presentan alrededor del embarazo y posterior al nacimiento, como prenatales (displasia cerebral, anomalías cromosómicas, enfermedades infecciosas o metabólicas o isquemia), perinatales (hipoglicemia o encefalopatía hipóxica-isquémica) y/o las menos frecuentes, las postnatales (tumor cerebral, hemorragias, infecciones virales o bacterianas).

Como dije al inicio, la sintomatología de este síndrome se basa en una triada (aunque al momento de hacer el diagnostico, puede faltar uno de los tres síntomas):

Espasmos epilépticos
Son contracciones bruscas, generalmente simétricas a nivel de cuello, tronco y extremidades. Y suelen acompañarse de perdida de la conciencia. Los espasmos o convulsiones pueden ser de: flexión, extensión o mixtos.

Cuando se inician los espasmos se produce una flexión repentina hacia adelante con rigidez del cuello, tronco y extremidades y puede haber desviación de la mirada. Por lo general las convulsiones ocurren al despertar y posterior a las comidas (raramente antes de dormir o durante el sueño) y pueden ocurrir en series o ser separadas por intervalos de 5 a 30 segundos y durar más de 10 minutos.

Retraso psicomotor
Hay casos donde el retraso psicomotor se puede producir incluso antes de los espasmos epilépticos. Se pierden las habilidades motoras adquiridas y hay alteraciones neurológicas (no se voltean, no se sientan, los reflejos están alterados).

El humor del bebé se modifica: pierden la sonrisa, se tornan irritables, lloran sin motivo, no siguen objetos con la mirada y presentan alteraciones sensoriales.También se presentan cambios en los patrones del sueño, donde el paciente no duerme las horas adecuadas, su sueño es inquieto y con despertares bruscos.

Alteraciones del electroencefalograma
Conocidas como hipsaarritmias, traducidas en un enlentecimiento y desorganización de la actividad eléctrica cerebral.

El objetivo del tratamiento es reducir o eliminar la convulsiones y darle una mejor calidad de vida a estos pequeños. Si se detecta a temprana edad, con la terapia de corticoides, vigabatrina y fármacos anticonvulsivantes, un 10% de los pacientes puede recuperar una vida normal. Cuando la causa es por lesiones cerebrales localizadas, con retirar la lesión se pueden eliminar las convulsiones y dar calidad de vida al paciente.

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